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重症肌无力病

时间:2024-10-27 14:19:39

重症肌无力是一种神经-肌肉接头部位因乙酰胆碱受体减少而出现传递障碍的自身免疫性疾病。也可累及心肌与平滑肌,表现出相应的内脏症状。重症肌无力少数可有家族史(家族性遗传重症肌无力)。

重症肌无力病

重症肌无力概述

1、西医认为重症肌无力(myastheniagracis,简称MG)是自身抗体所致的免疫性疾病,为神经肌肉接头处传递障碍而引起的慢性疾病。临床表现为受累横纹肌异常疲乏无力,极易疲劳,不能随意运动,经休息或服用抗胆碱酯酶药物治疗后症状暂时减轻或消失

重症肌无力病

2、中医根据该病的临床表现,相当中医的不同病证,如眼睑无力下垂为主则属于中医学中的“睑废”或“胞垂”;看物重影则为“视歧”;抬头无力则属“头倾”;四肢疹软无力则属“痿证”;呼吸困难、肌无力危象则属“大气下陷”等病证。

临床表现

1、各种年龄组均发生、但多在15-35岁,男女性别比约1:2。起病急缓不一,多隐袭,主要表现为骨骼肌异常,易于疲劳,往往晨起时肌力较好,到下午或傍晚症状加重,大部分患者累及眼外肌,以提上睑肌最易受累及,随着病情发展可累及更多眼外肌,出现复视,最后眼球可固定,眼内肌一般不受累。此外延髓支配肌、颈肌、肩胛带肌、躯干肌及上下肢诸肌均可累及,讲话过久,声音逐渐低沉,构音不清而带鼻音,由于下颌、软鄂及吞咽肌、肋间肌等无力,则可影响咀嚼及吞咽功能甚至呼吸困难。症状的暂时减轻、缓解、复发及恶化常交替出现而构成本病的重要物征。根据受累肌肉范围和程度不同,一般分为眼肌型、延髓肌受累型及全身型,极少数暴发型起病迅速,在数天至数周内即可发生延髓肌无力和呼吸困难,各型之间可以合并存在或相互转变。儿童型重症肌无力指新生儿至青春期发病者,除个别为全身型外,大多局限为眼外肌。

重症肌无力病

2、症状通常晨轻晚重,亦可多变。病程迁延,可自发减轻缓解。感冒、情绪激动、过劳、月经来潮、使用麻醉、镇痛、镇静药物、分娩、手术等常使病情复发或加重

3、过度悲伤、生气、感冒、急性支气管炎、妊娠或分娩等都可加重肌无力症状。某些抗生素、如粘菌素、链霉素、卡那霉素等药物均有加重肌无力之作用,应当注意。若因感染或用药不当等引起全身肌无力、吞咽困难、喝水呛咳或伴胸闷、气短等症状时,应及时就医和诊治

重症肌无力病

影像诊断

1、电诊断:肌电图检查:MG病人肌电图检查肌肉收缩力降低,振幅变小,低频极限尺神经重复刺激电位逐渐衰减,单纤维肌电图检查可见肌纤维间兴奋传递不一致或传导阻滞现象CT或MRI检查:提示有胸腺增生肥大或胸腺肿瘤

病因

1、外因—环境因素。临床发现,某些环境因素如环境污染造成免疫力下降;过度劳累造成免疫功能紊乱;病毒感染或使用氨基糖苷类抗生素或D—青霉素胺等药物诱发某些基因缺陷等。

重症肌无力病

2、内因—遗传。近年来许多自身免疫疾病研究发现,它们不仅与主要组织相容性抗原复合物基因有关而且与非相容性抗原复合物基因,如T细胞受体、免疫球蛋白、细胞因子、凋亡等基因有关。

3、重症肌无力患者自身免疫系统异常。临床研究发现,本病患者体内许多免疫指标异常,经治疗后临床症状消失但异常的免疫指标却不见改变,这也许是本病病情不稳定,容易复发的一个重要因素。

重症肌无力病

一般治疗

1、西医常用药物:新斯的明片; 吡啶斯的明 片; 美斯的明 ; 强的松 ; 氯化钾 ;甲氰米胍; 葡萄糖酸钙 ; 环磷酰胺 ; 硫唑嘌呤 ; 丙种球蛋白 ; 长春新碱 ; 环磷酰胺 ; 氢化泼尼松 ; 林可霉素 ; 青霉素 ; 红霉素 ;头孢菌素; 复达欣 ; 菌必治 ; 甲基强的松龙 ; 地塞米松 ; 阿托品 ; 补中益气汤 ; 右归丸 ; 左归丸 ;八珍汤; 紫河车 粉; 黄芪 ; 补中益气丸 ; 人参养荣丸 ; 六味地黄丸 ; 金匮肾气丸 ; 健步虎潜丸 ; 参苓白术散 ; 杞菊地黄丸

2、西医这种方法虽然可以暂时缓解重症肌无力,但根本没有办法治疗,而且经常用西药产生的毒副作用非常大,长期服用肝肾损伤,得不偿失。

重症肌无力病

中医治疗

1、根据临床表现将肌病分为脾胃虚弱、气血两虚、肝肾亏虚和脾肾两虚四个常见证型,根据“虚则补之,损则益之”的治疗原则,以健脾益气、补益气血、滋补肝肾、温阳补肾为基本治疗方法的健脾舒肌汤,对重症肌无力病引起的上睑下垂、复视、声音嘶哑、咀嚼与吞咽困难、以及全身无力、呼吸困难等症状,效果显著。

重症肌无力的预防

1、振奋精神,保持情志舒畅

2、饮食合理,切勿偏嗜

3、劳逸结合,起居有常

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