1、40岁以上的中老年多发，男女之比约3:2，缓慢起病，进行性发展。
2、以上肢周围性瘫痪，下肢中枢性瘫痪，上下运动神经元混合性损害的症状并存为特点。
3、球麻痹症状，后组颅神经受损则出现构音不清、吞咽困难，饮水呛咳等。
4、多无感觉障碍。
5、症状开始期：罹病初期，可能手无法握筷，或走路会无缘无故跌倒;有的由声音沙哑开始，无任何明显症状。此时需由神经肌肉科医师作肌电图、神经传导速度、核磁共振等必要检查，以确定诊断。
6、渐冻人早期症状：肌无力，全身肌肉没有力气，失语，不能吞咽，舌头无力，眼皮下垂，大小便失禁，全身肌肉萎缩，失去行动能力。