1、因为该病起病隐匿，而且进展缓慢，如果将其分期，按照自然病程，大致可分为：（医学上的分期）1、临床前期2、肝功能异常无症状期3、肝功能异常症状期4、肝硬化期
2、在临床前期，几乎没什么症状，而且肝功能也是异常的，只是如果若是在这个时期查一下线粒体抗体，那么有极大可能性是阳性的。这个阶段，可是太长了，十几年都有可能，没错，这病就在“潜伏”中。
3、其他时期，比如说肝功异常无症状期，以及肝功能异惘度谋裆常症状期，顾名思义，二者对比看来，前者没有症状，后者可有症状，比如说乏力、皮肤瘙痒等；最后阶段当然是胆疃腹冠肝硬化期了，到了这个阶段，不能逆转病理过程，可以说是回天乏力，只能变相控制疾病进展，缓解症状，提高生活质量了。
4、不过，想要诊断PBC，那就不得不排除肝内外胆管阻塞引起的继发性胆汁性肝硬化，这个时候一般是靠超声、CT等影像学检查排除。还有，最好还要做肝脏组织学检查，典型的PBC组织病理表现为：慢性进行性非化脓性、以小胆管破坏为主的胆管炎或肉芽肿性胆管炎。
5、那么到底该如何治疗呢？自身免疫性方面的疾病是不是就要用免疫抑制剂呢？比如硫唑嘌呤、环磷酰胺、环孢素A、来氟米特、甲氨蝶呤等都是常用的免疫抑制剂，但对于PBC来说，首先推荐的药物是熊去氧胆酸。
6、目前来说唯一推荐用于治疗PBC的药物就是熊去氧胆酸了。说实话，这种药物可以说是不良反应较小，非常适合患者服吹涡皋陕用，最重要的是疗效显著，不仅可以减少胆汁酸的肝毒性，还有保护肝细胞的作用，此外有免疫调节作用。如果说患者服用该药有效，那么就应该长期服用下去。
7、缓解患者的临床症状，改善肝脏生化功能，一般使用该药后数周之内肝脏功能就得到恢复，绝大多数患者服用该药物后6~9个月内再查肝功能的话，对比之前的肝功指标，应该有非常明显的改善，可接近正常甚至已经正常了，甚至有一小部分患者服药后肝功能恢复正常了。所以很适合长期服用。
8、如果UDCA无效，那么自然要考虑其它药物了，激素、免疫抑制剂等，比如说布地奈德、硫唑嘌呤、环孢素等可能就需要用上了，有副作用也没办法，谁让UDCA无效呢，这和个人体质、对药物敏感性还是有很大的关系的。
9、患者平常也不要放松，不要自暴自弃，日常生活中因为胆汁的淤积，自然还是以低脂肪、高蛋白、高热量饮食为主。同时，注意营养，脂溶性维生素缺乏记得补充，还要记得补钙等等。
10、关于PBC预后的事情，这方面差异很大，与人的年龄、肝脏功能如何、肝脏组织学进展程度如何、胆红素水平等等都有密切的关系。
